Захворювання гіпофіза

Захворювання гіпофіза

Захворювання гіпофіза

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГІПОФІЗА (передньої долі)

Причини.

1. Пухлина — механічний тиск — гіпопітуїтаризм (Меніни-гіоми та ін).

2. Судинні захворювання: васкуліти, аневризма, крововилив.

3. Симптом Шигера — у породіль після крововтрати ішемія гіпофіза і як наслідок — некроз.

4. Гранульоматозне захворювання: саркоїдоз, туберкульоз, сифіліс, нейроінфекції.

5. Пошкодження в результаті операції, променевої терапії.

Клініка

Анорексія, безпліддя, у чоловіків — статеве безсилля, вторинна ХНКН та ін.

Діагностика

Рентгенограма турецького сідла (його розміри 1-2 см — 1.5-1.7 см). При пухлинах може бути збільшення розмірів. З’являється синдром багатоконтурності.

Томограма турецького сідла, ЯМРТ, КТ.

Зміна полів зору (тиск на перехрестя зорового нерва), дистрофія зорового соска.

Дослідження тронних і периферичних гормонів: Т3, Т4, статевих, АКТГ, кортизол, його метаболіти в сечі.

При пухлинах застосовують оперативне лікування. Замісна терапія (периферичними гормонами (статеві гормони, тиреоїдин, тироксин, ГКС).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ задньої долі гіпофіза

Нецукровий діабет, зменшення АДГ.

АДГ — стимулює реабсорбцію води в клубочках, основний стимулятор вироблення — осмолярність крові.

Абсолютний дефіцит — АДГ зовсім не виробляється. Причини — деструкція клітин, тракту, поразка резервуара АДГ (зменшення АДГ в крові).

Відносна недостатність: При первинної нечутливий-ності рецепторів трубочок і канальців нефрона (генетичний дефект). При цій формі концентрація АДГ в крові в нормі.

Причини

1. Пухлини гіпоталамуса і гіпофіза.

2. Судинні захворювання.

3. Гранулематозний зоб.

4. Черепно-мозкові травми.

5. Імунопатологічні порушення (АТ до нейросекреторні клітинам).

Клініка

Поліурія, спрага (до 20 літрів на добу). Стан стабільний. Через поліурії порушення сну.

Лабораторна діагностика. Виявлення причини, визначення рівня АДГ, дослідження сечі: підвищення добового обсягу, низька питома вага (1001-1005).

Диференціальна діагностика.

1. Цукровий діабет: схуднення, слабкість, зменшення апетиту та ін, питома вага збільшується, глюкоземія, глюкозурія.

2. Неврогенна полідепсія: проба з сухоеденіем: стан погіршується, спрага, зменшення АТ, обсяг діурезу не падає, питома вага сечі низький — нецукровий діабет.

Проба з пітуїтрин: при нецукровому діабеті — зменшення обсягу діурезу, збільшення питомої ваги.

Адіурекрин 50 мг 3 рази інтраназально (вдихати). Адеуретін — краплі в ніс. хлорпропамид 2 таб. в день перед їдою. сечогінні: гипотиазид (затримує воду) 50 мг 2-3 рази на день.

Акромегалія

Збільшення СТГ, частіше у жінок.

Причини

1. Еозинофільна пухлина з повільним зростанням без збільшення внутрішньочерепного тиску, хромофобная аденома (великі розміри), змішана пухлина (збільшення СТГ, пролактину) * Аденокарцинома — рідко. 90% — мікроаденома.

2. Надлишок соматоліберину — мікроаденома, збільшення СТГ.

3. Недолік соматостатину — збільшення СТГ.

СТГ — це 191 — амінокислотний одноланцюговий білок. Стимулює ріст кісток. Впливає на ліпідний обмін — стимулює ліполіз. У печінці синтезує соматомедіани (близько 50) — інсуліноподібний фактор росту — 1 та ін.

Зменшується чутливість периферичної тканини до глюкози (особливо вночі, під ранок).

Клініка

1. Зміна особи, кистей, стоп.

Збільшується обсяг м’яких тканин, зростає затримка рідини в м’яких тканинах (набряк). Збільшується синтез соматомедіана — S — збільшення кількості сульфатів у хрящах — зростає обсяг. У хворих характерно: збільшення носа, вух, нижньої щелепи (зміна прикусу, збільшення проміжків між зубами), збільшення пазухи носа, гіпертрофуються голосові зв’язки — зміна голосу, запалення середнього вуха, виступаючі надбрівні дуги, виличні кістки, збільшений затулочний бугор, збільшення ширини долоні, стоп, пальців.

2. Зміна шкіри: щільна, не збирається в складку, грубі борозни на обличчі, пори розширені, сальність, збільшення потових залоз, підвищений ріст волосся.

3. Зміна м’язів: гіпертрофія в початковий момент, потім м’язова слабкість.

4. Зміна кісток: збільшення кортикального шару, утворюються кісткові шипи, збільшення обсягу хрящів, гіпертрофія зв’язок — порушення руху в суглобах, деформація, дефигурация.

5. Зміна грудної клітки: кифосколиоз, бочкообразная з розгорнутими реберними дугами, збільшення міжреберних проміжків, зменшення вентиляції — бронхіт, емфізема, пневмосклероз.

6. Серцево — судинна система: вторинна АТТ, гіпертрофія ЛШ, великовогнищевий кардіосклероз.

7. Цукровий діабет (зменшення утилізації глюкози тканинами), зменшення толерантності до глюкози.

8. Внутрішні органи: збільшення мови, гіпертрофія сосочків (невиразна мова), збільшення щитовидної залози, збільшення нирок, збільшення селезінки, симптом збільшення внутрішньочерепного тиску (головний біль).

Діагностика

Клініка:

1. Візуалізація пухлини: рентгенограма турецького сідла, КТ, ЯМРТ — зміна кісток черепа та обличчя.

2. Огляд очного дна (симптом внутрішньочерепної гіпертензії).

3. Симптоми гіпопітуїтаризму (зменшення інших гормонів тропів в результаті здавлювання клітин).

4. При рентгенограмі хребта зникає талія хребців, рентгенограма стопи — збільшення п’яткової бугра, рентгенограма кисті — збільшення дистальних фаланг, окостеніння зв’язок у місцях прикріплення до кістки (шипи).

5. СТГ в крові: в нормі 1,5 — 4 нг / мг. При певному стані підвищення СТГ може бути компенсаторним (кахексія, синдром малабсорбции, цирозі печінки).

6. Навантажувальні проби (при СТГ 6 — 8 нг / мг).

7. Визначення СТГ, рівня глюкози в крові: 75 г цукру на склянку води, визначення СТГ через годину. При акромегалії СТГ той же або вище (в нормі глюкоза зменшує вироблення СТГ). Циркадного порушується: не змінюється концентрація СТГ в залежності від часу доби.

8. Консультація невропатолога. можуть бути парестезії, болі в кінцівках, втрата чутливості (з — за поліневритів: розростається периневрий, тунельний симптом — здавлення нервового стовбура гіпертрофованими зв’язками).

Диференціальна діагностика

Гігантизм — пропорційне статура (збільшення СТГ), акселерантний зростання — СТГ в нормі, гіпертрофічна остеоартропатія — щільна шкіра, змін суглобів особи і тулуба немає. СТГ в нормі.

Лікування

При пухлинах — оперативне лікування з трепанацією черепа. Ускладнення — недостатність передньої долі гіпофіза. Може бути інтраназальний доступ під контролем рентгену.

Механічна деструкція пухлини, коагуляція пухлини рідким азотом, імплантація капсули з радіоактивною речовиною (1 см від капсули — некроз).

Опромінення протонового пучком малоефективно. 5 — 6 тис. Рентген на курс (1 раз в 1,5 — 2 роки) не більше 3 курсів.

Гамма — терапія при великій пухлини.

Лікарські препарати: бромкриптин 2,5 мг 2 — 3 таб в день — до 10 зменшують продукцію пухлиною СТГ, прийом, якщо пухлина не знайдена. Лікування тривале, в поєднанні з рентгеном.

Прогноз

Сприятливе захворювання розвивається повільно.

Несприятливий: гіпертрофія, зміна в суглобах, цукровий діабет, зміна в серцево — судинній системі.

Несприятливо при активному зростанні пухлини, полиневрите.

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!