Види геморагічних діатезів, класифікація

Види геморагічних діатезів, класифікація

Види геморагічних діатезів, класифікація

Патогенетична класифікація геморагічних діатезів та основні їх види

I. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням тромбоцітопоеза або тромбоцитарного гемостазу (тромбоцитопатії).

  • Тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатична та набута).
  • Симптоматичні тромбоцитопенії (лейкози, геморагічна алейкія, променева хвороба й ін.).
  • Тромбоцитопатії (порушення агрегаційна-адгезивной та інших функцій тромбоцитів).
  • Геморагічна тромбоцитемия.
  • II. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням згортання крові та фібринолізу або коагуляційного гемостазу (коагулопатии).

    1. Порушення тромбопластінообразованія, або 1-ї фази згортання крові.

    • Гемофілії A, B і C.

    2. Порушення тромбінообразованія, або 2-ї фази згортання крові (діспротромбіі).

    • Гіпопроакцелерінемія (Парагемофілія).
    • Гіпопроконвертінемія.
  • Недостатність фактора X (Стюарта-Прауера).
  • Гіпопротромбінемії (геморагічний діатез новонароджених; ендогенний К-авітаміноз при механічної жовтяниці; ураження печінки; медикаментозний або дікумарііовий геморагічний діатез після передозування непрямих антикоагулянтів). Порушення утворення тромбіну (медикаментозний геморагічний діатез після передозування прямих антикоагулянтів типу гепарину).

    3. Порушення фібрінообразованія, або 3-й фази згортання крові.

    Афібріногенеміческая пурпура (вроджена). Фібріногенопатіі (придбані гіпофібриногенемії). Недостатність фібрінстабілізірующего (XIII) фактора.

    4. Порушення фібринолізу.

    Фібринолітичні кровотечі та крововиливи, зумовлені гострим фибринолизом внаслідок тромбогеморагічного синдрому (синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, коагулопатії споживання) і передозування препаратів тромболітичної дії.

    5. Порушення згортання крові в різних фазах, обумовлене циркулюючими антикоагулянтами (антітромбопластінамі, інгібіторами факторів VIII і IX, антитромбіном).

    III. Геморагічні діатези, обумовлені ураженням судинної стінки (вазопатії).

    Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха). Геморагічна пурпура, пов’язана з інфекційно-токсичними, інфекційно-алергічними, дистрофічними і нейроендокринними впливами.

    Геморагічний ангіоматоз (хвороба рандом Ослера-Вебера), С-авітаміноз (скорбут).

    За 3.С. Баркагану, при геморагічних діатезах слід розрізняти такі основні типи кровоточивості.

    1. Гематомний. Характерний для порушень внутрішнього механізму згортання крові — спадкових (гемофілії) і придбаних (поява в крові циркулюючих антикоагулянтів). Іноді спостерігається при передозуванні антикоагулянтів (заочеревинні гематоми).
  • Капілярний, або мікроциркуляторний. Характерний для тромбоцитопенії та тромбоцитопатії, а також дефіциту плазмових факторів протромбінового комплексу (V, VII, X, II), гіпо- та дісфібріногенемій; проявляється петехіальні-плямистими крововиливами в шкіру, слизові оболонки, кровотечами з ясен, матковими, носовими.
  • Змішаний капілярно-гематомний. Характерний для дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (тромбогеморагічного синдрому), хвороби Віллебранда (дефіцит фактора VIII, судинного фактора і порушення адгезивної-агрегационной функції тромбоцитів), передозування антикоагулянтів.
  • Проявляється в основному гематомами і петехіальні-плямистими крововиливами.

  • Пурпуровий. Спостерігається при геморагічних васкулітах та інших зндотеліозах.
  • Проявляється в основному симетрично розташованими дрібними точковими і ерітемнимі геморрагиями.

  • Мікроангіоматозний. Обумовлений спадковими і набутими дисплазиями судин (хвороба рандом Ослера, симптоматичні капілляропатіей).
  • Характеризується наполегливими повторюваними кровотечами однієї і тієї ж локалізації.

    Не всі перераховані вище геморагічні діатези можна віднести до невідкладних станів, однак при багатьох з них в певні періоди геморагічний синдром носить настільки виражений характер, що необхідна невідкладна терапія.

    До таких найбільш часто зустрічається в терапевтичній клініці геморагічним діатезом відносяться тромбоцитопенічна пурпура (вид тромбоцитопатії), гемофілії, медикаментозний (дікумаріновий і гепариновий) геморагічний діатез, фібринолітичні кровотечі та крововиливи при тромбогеморрагіческій синдромі (синдромі розсіяного внутрішньосудинного згортання крові) і передозуванні стрептокінази (представники коагулопатии) , геморагічний васкуліт і геморагічний ангіоматоз (види вазопатії).

    Проф. А.І. Грицюк

    «Види геморагічних діатезів, класифікація» розділ Невідкладні стани

    Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!