ХВОРОБА Іценко-Кушинга

ХВОРОБА Іценко-Кушинга

ХВОРОБА Іценко-Кушинга

Симптоми цієї хвороби були описані в різний час двома вченими — американським нейрохірургом Харві Кушингом та одеським невропатологом Миколою Іценко.

Американський фахівець пов’язав хвороба з пухлиною гіпофіза, радянський вчений припустив, що причина захворювання криється у змінах гіпоталамуса — ділянки мозку, що відповідає за взаємодію нервової та ендокринної систем. Сьогодні вчені прийшли до думки, що хвороба Іценко-Кушинга вознікаетв результаті збоїв в роботі гіпоталамо-гіпофізарної системи — правими виявилися обидва дослідника.

Хвороба Іценко-Кушинга, чи інакше гиперкортицизм — важке нейроендокринне захворювання, що виникає у разі порушення регуляції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, коли утворюється надлишок гормонів надниркових залоз — кортикостероїдів. Як правило, жінки страждають захворюванням в 10 разів частіше, ніж чоловіки, в групі ризику знаходяться в основному жінки від 25 до 40 років.

СИНДРОМ Іценко-Кушинга І ХВОРОБА Іценко-Кушинга

Розрізняють синдром Іценко-Кушинга та хвороба Іценко-Кушинга. Синдромом Іценко-Кушинга називають всі патологічні стани з одним загальним симптоми-комплексом, в основі якого лежить гіперкортізолізм, т. Е. Підвищене виділення корою наднирників кортизолу.

Синдром Іценко-Кушинга включає в себе:

  • хвороба Іценко-Кушинга, що виникає в результаті збільшення вироблення гіпофізом адренокортикотропного гормону (гіпофізарний АКТГ-залежний синдром)
  • АКТГ- або кортіколіберін-ектопірованного синдром
  • ятрогенний або медикаментозний сіндромразлічние гиперпластические пухлини кори надниркових залоз — аденоматоз, аденома, аденокарцинома
  • ПРИЧИНИ ВИНИКНЕННЯ

    Причиною синдрому Іценко-Кушинга можуть бути різні стани, проте найчастіше гиперкортицизм викликається підвищеним виробленням адренокортикотропного гормону гіпофіза (хвороба Іценко-Кушинга). Адренокортикотропний гормон може вироблятися мікроаденомой гіпофіза (мікроаденома — невелике об’ємне утворення в області гіпофіза, як правило, доброякісний, розміром не перевищує 2 см, звідси і її назва) або ектопірованной кортікотропінома — пухлиною, продуцирующую у великих кількостях кортикотропного гормон, але розвивається повільно. Ектопірованная кортікотропінома, що має онкогенну чи іншу злоякісну природу, може розташовуватися в бронхах, яєчках, яєчниках.

    СИМПТОМИ ХВОРОБИ Іценко-Кушинга

    Діагностика захворювання, як правило, не становить великих труднощів, тому першорядне значення мають дані фізикального обстеження хворого. Більш ніж у 90% хворих спостерігається ожиріння тією чи іншою мірою, причому особливу увагу звертає на себе розподіл жиру — диспластичность (по кушингоїдні типом): на животі, грудях, шиї, обличчі (місяцеподібне обличчя багряно-червоного кольору, іноді з ціанотичним відтінком — т.зв. матронізм) і спини (т.зв. «клімактеричний горбик»). Від інших форм ожиріння синдром Іценко-Кушинга відрізняє стоншена, майже прозора шкіра на тильній стороні долоні.

    Атрофія м’язів — зменшення обсягу м’язової маси, що супроводжується зниженням тонусу мускулатури і сили м’язів, особливо сідничних і стегнових («скошені сідниці») — типова ознака синдрому Іценко-Кушинга. Також спостерігається атрофія м’язів передньої черевної стінки («жаб’ячий живіт»), з часом виникають грижовоговипинання по білої лінії живота.

    Шкіра хворого стоншується, має «мармуровий» вид з явним судинним малюнком, схильна до сухості, перемежовується ділянками регіональної пітливості, лущиться.

    Дуже часто на шкірі з’являються стрії — Смуги розтягнення багряного або фіолетового кольору. В основному стрії розташовуються на шкірі живота, внутрішньої і зовнішньої поверхні стегон, молочних залоз, плечей, можуть бути від декількох сантиметрів до декількох міліметрів. Шкіра рясніє різними висипаннями типу акне, що проявляються внаслідок запалення сальних залоз, численними підшкірними мікрокрововиливи, судинними «зірочками».

    В окремих випадках. при хворобі Кушинга та ектопійованому АКТГ-синдромі може спостерігатися гіперпігментація — нерівномірний розподіл пігменту, що виявляється у вигляді темних і більш світлих плям, що відрізняються від основного кольору шкіри. Захворювання, пов’язане з пошкодженням (витончення) кісткової тканини, що веде до переломів і деформації кісток — остеопороз — одне з найтяжчих ускладнень, супроводжуючих синдром Іценко-Кушинга. Як правило, остеопороз розвивається у переважної більшості пацієнтів.

    Переломи та деформації кісток, супроводжуючись сильними болючими відчуттями, з часом призводять до сколіозу і кіфосколіоз.

    При гиперкортицизме нерідко розвивається кардіоміопатія — група захворювань, при яких в першу чергу страждає м’яз серця, що проявляється порушенням функції серцевого м’яза.

    Причин, здатних викликати кардіоміопатію, кілька, основні з них — катаболические ефекти стероїдів на міокард — серцевий м’яз, електролітні зрушення і артеріальна гіпертензія. Прояви кардіоміопатії — порушення ритму серця і серцева недостатність. Остання в більшості випадків здатна привести хворого до летального результату.

    Нервова система може відчувати перенапруження, відрізняється нестабільною роботою: стан пацієнта може варіювати від загальмованості і депресії до ейфорії і стероїдних психозів. Часто пацієнти не висловлюють жодних скарг щодо свого стану, тоді як воно може становити загрозу для життя.

    У незначної частини пацієнтів — 10-20% — може зустрічатися стероїдний цукровий діабет. Захворювання може виникати під дією різних факторів, не пов’язаних з ураженням підшлункової залози, характеризується тривалим збереженням нормальної концентрації інсуліну в крові. Протягом такого діабету досить легке, він добре компенсований на тлі індивідуальної дієтотерапії і призначення цукрознижуючих препаратів.

    Надлишок продукування надниркових андрогенів веде до розвитку гірсутизму — надлишкового оволосіння у жінок за чоловічим типом. У переважній більшості випадків виникають порушення менструального циклу, виникає аменорея — відсутність у жінки менструації протягом 6 і більше місяців.

    ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ Іценко-Кушинга

    В якості скринінгових тестів показані:

    • Визначення добової екскреції вільного кортизолу з сечею
    • Мала дексаметазоновая проба (поетапне визначення рівня кортизолу в сироватці крові до і після прийому дексаметазону — глюкокортикостероїду, який надає сильну протизапальну і антиалергічну дію).

    У нормі після призначення дексаметазону рівень кортизолу знижується більш ніж у два рази. При будь-якому варіанті гиперкортицизма рівень кортизолу або залишиться колишнім, або виросте.

  • Велика дексаметазоновая проба (для диференціальної діагностики між патогенетичними варіантами синдрому Іценко-Кушинга та кортикостерома наднирника — пухлини, що продукує надмірну кількість глюкокортикостероїдів). Протоколи великої і малої дексаметазоновой проб розрізняються тільки дозою препарату.
  • МРТ для виявлення аденоми гіпофіза
  • КТ або МРТ наднирників
  • Рентгенографія хребта дозволяє діагностувати ускладнення синдрому Кушинга з метою виявлення компресійних переломів хребта
  • Біохімічне дослідження з метою діагностики електролітних порушень і стероїдного цукрового діабету
  • ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ Іценко-Кушинга

    Що робити, якщо не лікувати синдром Іценко-Кушинга та його прояви? Уже в перші п’ять років від початку захворювання смертність сягає 30-50%, оскільки в організмі відбуваються незворотні зміни, найгрубішим чином порушують злагоджену роботу всіх органів і систем. Якщо синдром був викликаний доброякісної кортикостерома, прогноз більш сприятливий, хоча в будь-якому випадку відновлення функції залишився, здорового наднирника пов’язано з деякими труднощами. Із злоякісною кортикостерома терміном життя п’ять років летальність складає до 20-25%, середня тривалість життя пацієнта при цьому становить не більше 14 місяців. Тому питання, лікувати або не лікувати гиперкортицизм, не виникає.

    Тут, швидше, важливий метод переваги лікування.

    Як правило, при лікуванні гиперкортицизма застосовується кілька видів лікування — тим вище їх ефект. Використовується променева терапія. за допомогою якої впливають на область гіпофіза, змушуючи його знизити вироблення адренокортикотропного гормону. У разі відсутності ефекту від променевої терапії проводиться хірургічне видалення одного або частини наднирника або проводять другий курс лікування.

    У важкохворих застосовують двосторонню адреналектомію — хірургічну операцію з видалення надниркових залоз, однак це загрожує виникненням в післяопераційному періоді хронічної надниркової недостатності, що вимагає постійної замісної терапії.

    Також проводиться реабілітація післяопераційних хворих, які перенесли оперативне втручання на надниркових залозах. Реабілітаційна терапія включає не тільки традиційний метод вибору — замісну гормональну терапію, але також новітні антігомотоксікологіческіе препарати, засновані на самих останніх розробках медицини і мають у своїй основі кібернетичний принцип — принцип комплексного лікування всього організму, а не тільки постраждалого органу або системи.

    Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!