Цирози печінки

Цирози печінки

Цирози печінки

У стародавній Індії лікарями згадувалися захворювання, за описом відповідні цирозу печінки.

У 1819 р вперше Лаеннек описав клінічну картину і запропонував термін «цироз печінки» (руда печінка). Ще на початку XIX ст. Брайт вказав на взаємозв’язок між цирозом печінки і постійним надмірним вживанням алкоголю.

В кінці минулого століття розрізняли два види цирозу: атрофічний цироз печінки Лаеннека, що супроводжується різким зменшенням розмірів печінки (як термінальна стадія хронічного алкогольного ураження печінки), і гіпертрофічний цироз Гано, що виявляється гепатомегалією, і має поліетіологічне ураження печінки: вірусні, алкогольні, токсичні, лікарські , первинний і вторинний біліарний цирози, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерація, кардіальний цироз і т.д.

На вірусну етіологію цирозу вперше вказав Меллорі в 1911 р а остаточне підтвердження цьому зв’язку на підставі морфологічного дослідження аутопсійного матеріалу печінки зробили в 1945-1946 рр. М.А. Скворцов та Д.Д.

Лохів.

Патогенез і обґрунтування трансформації гострого вірусного гепатиту в цироз і гепатоцелюлярну карциному представлені в класичних роботах клініциста Е.М. Тареева і іммуновірусолога Блюмберга в 60-70-х рр. XX сторіччя.

У 1961 р Бекетт описав гострий алкогольний гепатит, після чого було встановлено, що його результатом може бути алкогольний цироз. Цироз печінки є хронічним захворюванням, з прогресуючим перебігом, наявністю різного ступеня функціональної недостатності печінки і явищами портальної гіпертензії з різним ступенем вираженості.

Цироз печінки найбільш часто є результатом несприятливо протікає хронічного гепатиту вірусної або алкогольної етіології, алкогольного фіброзу печінки, порушення відтоку в печінкових жовчних шляхах (первинний біліарний цироз) або механічної перешкоди у позапечінкових жовчних шляхах (вторинний біліарний цироз). У рідкісних випадках можлива безпосередня еволюція гострого вірусного гепатиту, ускладненого масивними печінковими некрозами, в цироз печінки без стадії хронічного гепатиту.

Цироз печінки — хронічне прогресуюче або рідше не прогресує дифузне поліетіологічне захворювання печінки, з різним ступенем вираженості ознак функціональної недостатності печінки і портальною гіпертензією, яке є кінцевою стадією розвитку найчастіше несприятливо протікають форм хронічного гепатиту, наслідком утруднення відтоку жовчі або крові з печінки або генетично обумовлених метаболічних дефектів. Це захворювання характеризується значним зменшенням маси функціонуючих гепатоцитів, різко вираженою фіброзуючої реакцією, перебудовою структури паренхіми — цитоархітектоніки часточки і судинної мережі печінки.

Цироз печінки характеризується деструкцією паренхіми і строми, вираженим фіброзом, вузликової регенераторною гіперплазією гепатоцитів з «хибними» часточками і шунтами між портальної системою і системою печінкових вен. Все це супроводжується порушенням архітектоніки печінки. Поряд з фіброзом для активного цирозу печінки типові некрози печінкових клітин, запальні інфільтрати, фрагментуються печінкові часточки.

Все це свідчить про незворотність змін у печінці.

Відповідно визначенням Міжнародного товариства з вивчення хвороб печінки, відмінною рисою цирозу є дифузний процес з фіброзом і порушенням цитоархітектоніки печінкової часточки, судинної архітектоніки, призводять до утворення структурно-аномальних вузлів.

Слід зазначити, що при цирозі неодмінно присутній диффузность фіброзного процесу із залученням до процесу всього органу. Вузли в печінці без фіброзу (синдром Фелти), а також вроджений дифузний фіброз печінки, не є цирозом печінки, оскільки при цих захворюваннях не порушена дольковая структура органу. У вузлах при цирозі печінки змінюється цітоструктура часточки, і вони оточені фіброзною тканиною.

Ці вузли називають регенераторні, однак повної реституції (відновлення) тканини печінки при цьому не спостерігається.

Частота цирозів печінки у всьому світі на підставі даних розтину коливається від 1 до 11%, складаючи в середньому 2-3%, у тому числі в Європі — близько 1%. Переважно цироз діагностується в осіб старше 40 років. Чоловіки хворіють в 2 рази частіше за жінок, мабуть, у зв’язку з більшою схильністю до алкоголізму.

Зазвичай захворювання розвивається повільно, однак при несприятливих обставинах можливо швидке формування цирозу за 6-18 міс. Протягом цирозу печінки залежно від ступеня активності патологічного процесу може бути тривалим, до декількох десятиліть (випадкове виявлення хвороби при аутопсії) або блискавичним (фульмінантні), триваючим від року до 2-3 років. Тривалість життя хворого залежить від етіологічного фактора, стадії, на якій діагностується хвороба (ранній діагноз забезпечує більш сприятливий прогноз), ступеня запально-деструктивних змін і проведеної терапії. Приблизно у 30% хворих захворювання тривалий час (до 15 років і більше) протікає клінічно латентно.

Більше 1/3 хворих первинно госпіталізуються у зв’язку з іншими причинами: з діагнозом виразкової хвороби, діареї, лихоманки, шлункової диспепсії, хронічних гастритів, холециститу, панкреатиту.

Морфологічне визначення цирозу печінки слід представляти як термінальну стадію еволюції обширних запально-некротичних і дегенеративно-некротичних процесів паренхіми або жовчовивідної системи печінки, що проявляються регенераторною і фибротических перебудовою паренхіми і судинної системи органу.

Клінічне визначення цирозу слід представляти як захворювання надзвичайний по маніфестації клінічних проявів залежно від стадії та етіології процесу (поліетіологічное), вовлекающее всі органи і системи організму, і представляє окрему нозологічну форму. Це захворювання відрізняється від попередніх етапів поразки паренхіми печінки синдромом портальної гіпертензії з вираженим зміною печінкової та загальної гемодинаміки, і метаболізму багатьох лікарських препаратів, різким зменшенням маси функціонуючих гепатоцитів і в більшості випадків відсутністю супутнього гепатиту.

Патоморфологічної та клінічною стадією, що передує цирозу, може бути не тільки гепатит, але і дифузний фіброз печінки, тобто локальне або загальне збільшення коллагеновой волокнистої тканини печінки без перебудови її цитоархітектоніки, що особливо часто спостерігається при цирозі алкогольної та кардіальної етіології.

Здавлення регенеративними цірротіческой вузликами термінальних розгалужень печінкових вен і гілок ворітної вени в портальних трактах є основною причиною кардинального синдрому, спостережуваного при цирозі печінки, портальної гіпертензії. Підвищення тиску в системі ворітної вени сприяють артеріовенозні анастомози між гілками печінкової артерії і ворітної вени в фіброзних септах, і в збільшеній селезінці, що призводять до додаткового припливу крові в портальну систему, а також перісінусоідальним і портальний фіброз, що створюють блокаду портального кровотоку. На пізніх стадіях цирозу печінки блокада відтоку портальної крові викликає уповільнення або навіть зворотний потік крові в ворітної вени.

Як всяке захворювання, цироз печінки має початкову стадію (стадія судинної та паренхиматозной компенсації з мінімальною і помірною, або вираженій початковій запально-некротичної активністю), стадію субкомпенсації, і кінцеву стадію судинної та / або паренхиматозной декомпенсації печінки. Синдром портальної гіпертензії проходить у своєму розвитку 3 стадії: початкову — стадію компенсованій портальної гіпертензії, що збігається з початковою стадією цирозу печінки, стадію початкової декомпенсації (субкомпенсації) і стадію декомпенсированной (ускладненою) портальної гіпертензії.

Прогноз цирозу в значній мірі визначається вираженістю і швидкістю прогресування запально-некротичних процесів в паренхімі печінки, тобто ступенем активності циротичного процесу. В значній мірі прогноз визначають, і найбільше прогностичне значення мають два фактори: початкова активність процесу і рання терапія. Важливий ранній етіологічний діагноз: при алкогольному цирозі печінки на ранніх стадіях довічний відмова від алкоголю призводить до одужання, при аутоімунному гепатиті і цирозі своєчасна терапія кортикостероїдами і цитостатиками сприяє тривалій ремісії, при вірусному цирозі усунення гепатотоксичних шкідливостей, фармакотерапія вірусної інфекції можуть призупинити прогресування процесу.

При хворобі Вільсона-Коновалова безперервне лікування Д-пеніциліном призводить до ремісії, при гемохроматозі систематичні кровопускання також сприяють ремісії, при застійному кардиальном фіброзі і цирозі печінки зменшення проявів або усунення серцево-судинної недостатності, в тому числі і хірургічне і гемодинамічні, призводить до поліпшення функцій печінки.

Велике значення в прогнозі цирозу печінки будь-якої етіології має стадія захворювання.

Гистоморфологические дослідження біоптатів печінки дозволяють прогнозувати результат хронічного активного гепатиту в цироз печінки. Проведення чрескожной пункції печінки голкою Менгіні показано на початковій стадії цирозу, підозрі на первинну або метастатичну карциному печінки, недоцільно — в пізніх стадіях і протипоказано в стадії декомпенсації цирозу, наявності асциту, зниження факторів згортання крові та ін.

Етіологія цирозів печінки

По етіології цирози можна розділити на три групи:

до встановлених етіологічними факторами;

зі спірними етіологічними факторами;

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!